Vérzéses hajlam gyermekeknél
Vérzéses diathesis - egy nagy csoportja a betegség, amelynek fő tünete egy fokozott vérzés. Vérzés léphet fel önállóan vagy után bármely provokáló faktor (trauma, fertőzés, allergia és mások.). Jelenleg több mint 300 vérzéses hajlam. Ok és mechanizmusa előfordulása, klinikai megnyilvánulásai ezek a betegségek más, és nem tartják őket ebben a cikkben.
besorolás
Számos osztályozási vérzéses hajlam, mivel azok kapcsolódnak a három tényező: a változás a vérlemezkék száma (vérlemezkék a véralvadásban szerepet játszó), a léziók az érfal és a rendellenességek a véralvadási rendszerben.
- Vérzéses diathesis-függő vérlemezke hemosztázis zavarok:
- a csökkent vérlemezkeszám (trombocitopénia) jellegzetes trombocitopéniás purpura, vérzés, sugárbetegség, leukémia;
- hiányos vérlemezke megsértése tevékenységüket (thrombocytopathy): funkcionális thrombocytopathy;
- kombinált zavar (és a szám, a minőség és a vérlemezkék).
- Vérzéses diathesis, függő rendellenességek véralvadási rendszer:
- kongenitális (hemofília A, B, C);
- szerzett (az intézkedés bizonyos gyógyszerek).
- Vérzéses diathesis társított a koagulációs rendellenességeket, és a vérlemezke-rendellenességek: vérzések leukémiák, nagy sugárzási, von Willebrand-féle betegség.
- Vérzéses diathesis összefüggő rendellenességek az érfal:
- veleszületett: Osler-Rendu betegség, osteogenesis imperfecta, Marfan-szindróma, és mások.
- szerzett: vérzéses vasculitis, vérzés a C-vitamin-hiány, a vírusos fertőzések, Kaposi-szarkóma, amiloidózis.
Különböztesse elsődleges vérzéses diathesis (független betegség) és a másodlagos (fejlődött, mint tünet a rákos betegség, allergiás reakció, fertőző folyamat).
Elsődleges hajlam, mint a szabály, hogy egy örökletes jellegű (von Willebrand-betegség, hemofília Rendu-Osler-kór) vagy alakulnak az immun-rendellenességek (vérzéses vasculitis).
Egy külön csoport a gyermekek funkcionális thrombocytopathia - tranziens diathesisben miatt funkcionális éretlensége vérlemezkeszám, ami a korral (pubertás után) eltűnik. Ezek meglehetősen gyakori - számoltak be a 5-10% -a gyermekek. Csak speciális vérvizsgálatokat megkülönböztetik őket a többi fajta hajlam.
Fokozott vérzés lehet veleszületett vagy szerzett.
Veleszületett vagy genetikailag örökölt vérzés hiánya az oktatás, vagy a test VIII IX véralvadási faktorok. Ez a betegség (hemofília) továbbítunk a az apa a lánya egy beteget egy hibás X kromoszómán, de a lányom egy egészséges hordozó a hibás gén, és továbbítja azt a fiaira.
Az okok a fokozott vérzékenység szerzett sok:
- toxikus hatásai bizonyos gyógyszerek;
- vitaminhiány F, G, K;
- vírusos és bakteriális fertőzések (vérzéses láz, influenza meningococcus-fertőzés, stb ...);
- allergiás reakciók;
- autoimmun folyamatok (a szervezet antitesteket termel ellen saját vérlemezkék és érfal-sejtek);
- vér betegségek (felület vérlemezkék képződését folyamat, vagy van egy növelték megsemmisítés);
- vaszkuláris betegségek (vasculitis);
- megnövekedett sugárzás.
A fő (és gyakran az egyetlen) tünete vérzéses hajlam - fokozott vérzési: megjelenése a bőrön zúzódás, „zúzódások” kis vérzések formájában kiütés; Spontán vérzés vagy nem megfelelő sérülés (vérzés a fogíny, az orr, a kisebb karcolások, stb). Lokalizáció, karakter vérzés és vérzés függ a betegség típusától.
A vérzéses hajlam vérzés 5 kategóriába sorolja:
- Kapilláris vérzés: kis piros foltok a bőrön és a nyálkahártyákon és a „szivárgó” vérzés (nazális gasztrointesztinális.). Az ilyen vérzés jellemző thrombocytopenia és thrombocytopathia, valamint olyan rendellenességeket a véralvadási rendszerben, fibrinogén-hiány és a protrombin-komplex.
- Gematomnaya vérzés: nyilvánul előfordulása szubkután és a belső vérzés; jellemző örökletes vérzési zavarok (hemofília) és a szerzett ilyen jogsértések (túladagolt gyógyszerek - antikoagulánsok).
- Vegyes: lehetséges hemofília, leukémia, a túladagolás antikoagulánsok. von Willebrand-betegség, a jogsértések száma és a vérlemezkék működését. Lehet jeleit mutatják mindkét korábbi típusú vérzés.
- Lila vérzés: a megjelenése melkopyatnistoy szimmetrikusan helyezkedik kiütés hajlamos beleolvadnak nagyobb foltok; megjelenik a vérzéses vasculitis.
- Mikroangiomatoznaya vérzés: kapilláris ismételt előfordulása vérzés az azonos lokalizáció; jelölni Osler-Rendu betegség, azaz a örökletes betegségek az erek.
További tünetek vérzéses diathesis kapcsolódó vagy az eredménye vérzés (vagy vérzés). Így, ízületi fájdalom vagy hasi fájdalom társított kiütés a nyálkahártyán az emésztőrendszer vagy az ízületben.
Intraarticuláris vérzés hemofíliás mozgáskorlátozottságot okozhat a betegnek.
A megjelenése vér a vizeletben, arra utal vese részvétele a folyamatban. Egyes esetekben, van egy pulmonalis és gastrointestinalis vérzés. Különösen veszélyes vérzés az agyban és a retinában.
Ennek következménye, hemofília az anémia kialakulását.
Közül előtti gyermekek gyakran előforduló betegség Henoch-Schönlein purpura (vérzéses vasculitis), amely lehet egy példa hajlamosság társított kárt a érfal. Ezt a betegséget jellemzi a megjelenése egy szimmetrikus vérzéses kiütés a végtagok ízületei. Aztán ott vannak duzzanat és ízületi fájdalom korlátozott mozgását. Ezek a változások visszafordíthatók ízületek, teljesen eltűnnek. Ha hasi vérzés formája a betegség fordul elő a nyálkahártya az emésztőszervek. Gyermek aggasztja hasi fájdalom, hányást okozhat, és székletürítés vérrel. Súlyos esetekben, vesekárosodás.
Egy példa a vérzéses diathesis járó thrombocytopenia és thrombocytopathy van Verlgofa betegség is előfordul a gyermekek körében óvodáskortól. Fokozott vérzési nyilvánul formájában szubkután vérzés és a vérzés az üregbe. A törzs és a végtagok jelennek meg a különböző méretű és formájú zúzódások és vérzések jellemző (orr, gumik, ritkábban - a tüdő, és a gyomor-bél). A betegség is előfordulhat akut és krónikus formáját, és változó súlyosságú.
A legismertebb vérzéses hajlam, kapcsolódó megsérti a véralvadási rendszer hemofília - egy örökletes betegség a fiúk körében. A faktor hiánya VIII vagy IX véralvadási vezet kiterjedt zúzódások: fájdalmas vérzés történik az izmok, a bőr alatti szövet, az ízületekben és a csonthártya alá. Ennek eredményeként a vérzés fejleszteni gyulladás az ízületek gyulladása, merevsége, csontritkulás és csonttörés.
Kezelése vérzéses diathesis függ annak típusától, azaz a konkrét oka a fokozott vérzés, valamint a betegség súlyosságától.
Az első prioritás megállítani a vérzést. Erre a célra gyógyszerek, amelyek növelik a vér alvadási (fibrinogén, Vikasol et al.). Helyi használatra trombin, fibrin film vérzéscsillapító szivacs és mtsai. Amikor használt hatalmas vérveszteség vagy teljes vérplazma transzfúzióra plazma.
Ha hajlamosság kapcsolatos károk az érfalak, a gyermek előírt vitaminokat PP, C és rutin. Ha a vérzés bőséges és hajlamos a gyakori ismétlés néha használják műtét (a lép eltávolítása). Súlyos vaszkulitisz vagy betegség Verlgofa kortikoszteroidot kor dózisokban.
Amikor a másodlagos hajlamosság végezték a tüneti kezelést együtt a kezelés a betegség okozta hajlam. Amikor thrombocytopathy használt gyógyszerek, amelyek fokozzák az anyagcserét a szervezetben, és elősegíti az érés vérlemezkék. A betegeknek biztosítani kell, a helyes táplálkozás és a jóindulatú körülmények megakadályozzák, hogy az okozott kárt (ha a genetikai hajlam).
Amelyhez az orvos kérni
Ha a vérzés a gyermek kell látni egy gyermekorvos és hematológus. Miután további diagnózist lehet rendelni kikéri allergológus, reumatológus, gasztroenterológia, ENT, neurológia, bőrgyógyászat, nefrológia - azok a szakemberek, akik segítenek a kezelés egyes tünetek a betegség. Gyakran segít az orvosok jönnek gyógytornászok, szakértők fizikoterápia, masszázs terapeuták, különösen az érintett ízületek és az izmok. Mutatja genetika konzultáció. Távolítsa el a lépet segítséget a sebész.
Előadás MB Babenko a „vérzéses hajlam. A hemofília a gyerekek „:
Előadás: „A vérzéses hajlam - hemofília a gyerekek”