szisztémás masztocitózis

A szisztémás masztocitózis - egy ritka betegség, akkor elsősorban a felnőtteknél. Bőr-masztocitózis vagy urticaria pigmentosa. Sokkal gyakoribb, különösen gyermekek esetében.







Tünetei szisztémás masztocitózis:

A szisztémás masztocitózis jellemzi kóros beszűrődése hízósejtek nem csak a bőr, hanem a csontvelőben, a májban, a lépben, a gyomor-bél traktus és más belső szerveket. Ritka esetekben a betegség előfordul nélkül bőrelváltozások. Egyes betegeknél a szisztémás mastocytosis jár a fejlesztési hematológiai képet más hematológiai betegségek gyakran krónikus mieloproliferatív betegségek (subleukemic myelosis, krónikus myelomonocytás leukémia), legalább - zrelokletochnoy lymphoproliferáció vagy mielodiszpláziás szindróma.

Klinikai változata szisztémás masztocitózis áramló lézió masszív csontvelő (20% hízósejtek), és a megjelenése kóros hízósejtek (jellemzően 10%) nevezik hízósejt leukémia. Ez a változat különbözik hiányában bőrsérülések és kedvezőtlen természetesen gyorsan kialakulásához vezető több szervi elégtelenség, és a betegek halálához.

A klinikai kép a szisztémás masztocitózis kell kiosztani 2 csoportok a tünetek. Az első miatt a beszivárgás hízósejtek a szervek és szövetek, és ennek megfelelően kell kifejezni a növekedés ezen szervek és / vagy megsértése azok funkcióit. A második csoport a kapcsolódó tünetek hízósejt funkcionális aktivitást, azaz a szintézisét és felszabadulását a biológiailag aktív termékek, amelyek közül a legfontosabb fiziológiai jelentősége heparin és a hisztamin. A második csoport a tünetek közé tartozik: 1) ntoksikatsiya (láz, nagyfokú izzadás, fogyás); 2) árapály típusú támadások hatására spontán után besugárzás vagy eredményeként a provokáló farmakológiai hatásokat (például, érzéstelenítés); 3) pruritus; 4) a csontritkulás vagy osteofibrosis; 5) a hasmenés és a fekélyes elváltozások a gyomor-bél traktus; 6) Egy vérzéses szindróma. Ez a leggyakoribb halálos szövődménye.







A klinikai lefolyása masztocitózis általában hosszú távú, lassan halad előre. A betegek évekig maradnak a kompenzált állapotban kezelés nélkül. Urticaria pigmentosa fejlődhet szisztémás masztocitózis. A természet a megnyilvánulások és során szisztémás masztocitózis tartományban jóindulatú lefolyású agresszív formák, gyorsan vezet végzetes zavar a belső szervek, vagy súlyos vérzéses szindróma. Alkalmanként van egy átalakulás a hízósejt leukémia.

Az okok a szisztémás masztocitózis:

A masztocitózis - betegség tumor jellegű. A etiológiája és patogenezise még nem állapították meg.

A kezelés szisztémás masztocitózis:

Az itt használt tüneti terápia termék inhibitorok és antagonisták a mediátorok hízósejtekből felszabadult, nevezetesen: a H1 és H2 antihisztaminok, hízósejt stabilizátorok. Az ilyen gyógyszerek csak akkor eredményes, a betegek urticaria pigmentosa vagy szisztémás masztocitózis jóindulatú lefolyású. Azoknál a betegeknél, agresszív masztocitózis felett hatékony terápiák kidolgozását. Vannak jelentések a pozitív eredményeit az alfa-interferon termékek (3 millió U x hetente 3-szor szubkután) és ciklosporin A (300 mg / nap) kombinációban kis dózisú metilprednizolon (5-10 mg / nap).

A kezelés hatékonyságát úgy definiáljuk, mint elváltozások, hogy rendelkezésre állnak a vizuális, ultrahang vagy X-ray ellenőrzés. Értékelése kezelés hatékonyságának magában foglalja a megfigyelési hemogram paraméterek, a vér kémiai, beleértve az a szérum-koncentráció a funkcionális aktivitásának hízósejt markerek; meghatározzuk a lépben és a májban; értékelését osteo-ízületi rendszer (denzitometriás, MRI, X-ray a csontok 1 1-2 évente).

Hová menjünk:




Kapcsolódó cikkek