Gyógyszerek kezelésére Huntington-kór
Huntington-kór - egy örökletes betegség, progresszív chorea és a demencia elvesztése képes kommunikálni és önkiszolgáló.
A betegség közötti korosztály 35-45 év. A tünetek fokozatosan és észrevétlenül. Az első jelei chorea - gyenge koordináció finom mozgások és gyors mozgások a szemgolyó gyors rángatózó az arc, a nyak, a végtagok, a törzs, a személyiség változások. Ha a Huntington-kór fordul elő az emberek 20 évesnél, rohamok enyhék, lehetnek oligokineziya és dystonia. Mivel a betegség előrehaladtával erőteljes mozgások válik durva, csatlakozzon artikulációs és nyelési nehézség. Gondolkodás lelassul, a romló memória, bár a betegek ne felejtsd el a család, a barátok, irányított aktuális események. Betegek ingerlékeny, ideges, depressziós. Időtartam során Huntington-kór 15 - 30 éves, elhalálozás mozdulatlanság szövődményei.
Huntington-kór egy genetikai patológia autoszomális domináns öröklődés. Az esetek 80% -a évesen 20 kromoszóma-rendellenességek apjától örökölt. A 4-es kromoszómán megjelenik instabil trinukleotid expanziós (citozin-adenin-guanin) ismétlődések. Ezt kíséri mennyiségének növekedése a glutaminsav a fehérjemolekulák, az úgynevezett „huntingtin”.
Huntingtin normál mennyiségű glutaminsavak széleskörűen eloszlik az agyban és a perifériás szövetekben az egészséges egyének, szerepet játszik a neuronális differenciálódás minden szakaszában embrionális és a születés utáni fejlődés. A Huntington-féle chorea-mutáns huntingtin proteolízissel, hogy az N-terminális fragmensei jelentős hosszúságú poliglutamin ismétlődések. Fragments, aggregátumok képződése az amiloid formájában zárványok a szervezetben, dendritek és axonok a neuronok és felgyorsítja a pusztulásukat.
A károsodott neuronok mutáns huntingtin, aktivitását csökkentő mitokondriális légzési lánc enzimek, az ATP szintézis megbomlik, intenzíven termelt szuperoxid gyökök és a nitrogén-oxid növeli a számát NMDA glutamát receptorok részt excitotoxikus hatás.
Különösen érintettek spinális neuronok a striatum, 80 - 90% -os a celluláris medence. Spinális neuronok képezik számos szinaptikus kapcsolatok egymással, és a neuronok információt kap a széles vetülete az agykéreg, a talamuszban, és középagy. A vezető szerepet funkcióinak vezérlésére neuronok játszik subulate glutamát kortikostriarny módon. Aggregátumok mutáns huntingtin károsodás elsősorban nyúlvány.
Farmakoterápiai tüneti Huntington-kór. Kábítószer ne hagyja abba a betegség progresszióját, hanem azért, mert a mellékhatások akár még rontja az életminőséget. A betegek kezelése szükséges, depressziós, ingerlékenység, súlyos szorongás, paranoid pszichózist. Hozzárendelése antidepresszáns fluoxetin, antiepileptikum karbamazepin antidepresszáns, benzodiazepin nyugtatóként, neuroleptikus klozapin egy kis adag. Elfogadhatatlan pszichotropikus drogok használata egy antikolinerg hatása van, mivel blokádja kolinerg receptorok súlyosbítja chorea.
Mozgászavarok Huntington-kór általában nem gyógyítja. Durva görcsöket felírni gyógyszerek, dopamin lebontó források - reszerpin és a tetrabenazin. A kezelés ideje alatt szükséges vérnyomásmonitorozás és mentális állapotát. Látható továbbá a dopamin-receptor-blokkolók - etaperazin neuroleptikumok haloperidol és kis adagokban, bár fokozhatják izommerevség és zavarják a koordinációs mozgások. Betegek heves mozdulatok, amit súlyosbít a stressz és a szorongás, segítve a nyugtatók. Myoclonus és rohamok kezeljük karbamazepin és valproát. Egy ígéretes megközelítés kezelésére Huntington-chorea vannak létrehozása huntingtin proteolízis inhibitorokat, új antagonisták a glutamát receptorok, GABA-pozitív, és azt jelenti kolinomimetikumok.