Szindróma vagy kék ínhártya (Lobstein van der heve)
A fő tünetek a szindróma Lobstein-van-der-heve
Lobstein szindróma, Van der heve nyilvánul mint alapvető jellemzői:
- ínhártyáján mindkét szeme kék színű lesz;
- halláscsökkenés;
- fokozott törékenysége csontok.
A színváltozás a ínhártya állandó jellemzője ennek a szindrómának, és megtalálható a betegek 100% -a. Ennek oka a megjelenése kék színű lesz az, hogy a pigment keresztül jelenik meg az érhártya vékonyított szokatlanul átlátszó ínhártya. Ezek a változások történnek:
- elvékonyodása az ínhártya;
- metakromatikus színező őrölt anyagot, ami azt jelzi, a növekedés a mukopoliszacharidok, ami bizonyíték éretlenség rostos szövet;
- csökkentve a rugalmas és a kollagén rostok;
- perzisztencia magzati ínhártya.
Egyes tudósok úgy vélik, hogy a megjelenése a kék-kék ínhártya lehet az oka nem annyira a ritkítás, mennyivel nagyobb átláthatóságot. Ez akkor fordul elő változások miatt a kolloid-kémiai jellemzői a szövet. Szakértők szerint egy több helyes kifejezés a betegség - „átlátszó ínhártya.”
Általában újszülöttek ínhártya gyerekek egy kissé kékes szín elhalványul 6 hónap. Amikor a kék ínhártya szindróma kék-kék szín intenzívebb, mint az egészséges gyermekek. Ez nem tűnik el a hat hónapos kort. Szintén előfordulhat, hogy az ilyen fejlődési rendellenesség a szem:
- Első embryotoxon;
- glaukóma;
- hypoplasiája írisz;
- zonulyarnaya vagy kortikális szürkehályog;
- juvenilis érhártya sclerosis;
- keratoconusos;
- Színérzékelést rendellenességek, amíg a színvakság;
- szaruhártya homály. hoz hasonlít foltos degeneráció.
A betegek 65% -a van egy második jele a szindróma - törékeny csontok. Ez párosul a gyengeség közös és ínszalag berendezésben. Attól függően, hogy amikor ez a tünet megjelenik, három fajta betegség:
- Az első típus van a legsúlyosabb vereséget. Előfordulhatnak csonttörések mind a méhben vagy a szülés során vagy röviddel a születés után. Ezek a gyerekek kedvezőtlen prognózist: tudnak meghalni sem a méhben, vagy az első életévben.
- Törések a csontok a második típusú betegség fordul elő a korai gyermekkorban. Ebben az esetben a prognózis élet kedvezőbb. Azonban többszörös törés nem részesülő betegek esetében csak akkor fordulhat elő, egy kis erő, hanem spontán. Úgy, mint ficamok és subluxations az oka disfiguring csontváz deformitások.
- A jellemzője a harmadik típusú szindróma előfordulása törések a gyermek életkora 2-3 év. Számuk és fokozatosan csökken a veszély, hogy a pubertás. A csontok rendkívül egymástól. Ezek határozzák meg a nem kielégítő mennyiségű mészhiányból vegyületek. Emellett van az embrionális jellegét a csont, akkor hypoplasia.
Mivel otosclerosis, meszesedések és hypoplasia fejleszti harmadik labirintust tünet - progresszív hallásvesztés. A betegek 50% -ánál meghatározva halláskárosodás. Tünetei a szindróma nem korlátozódhat a szerv a látás rendellenességek. Egyes betegeknél felismeri a szabálytalanságot extraokuláris mezodermális szövet, mint Syndactyliát, szájpadhasadék vagy veleszületett szívbetegség. Kezelés Lobstein szindróma - Van der heve tüneti.
Moszkva klinika
Az alábbiakban felső 3 szemészeti klinikák Moszkva, ahol terápia végezzük szem betegség.