Polyneuropathia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
polyneuropathia
Polineuropátia - heterogén jellemzett betegségek szisztémás bevonása a perifériás idegeket. Polineuropátia osztva primer axonális és demielinizációs elsődleges. Függetlenül attól, hogy milyen típusú polyneuropathia klinikai képet jellemzi fejlesztése izomgyengeség és atrófia, csökkent ínreflexek, különböző szenzoros tünetek (paresztézia, hipo- és hiperesztézia) eredő disztális végei, autonóm rendellenességek. Fontos diagnosztikai szempont a diagnózis felállításában a polyneuropathia, hogy meghatározza annak okait. polyneuropathia A kezelés tüneti, a fő cél az, hogy megszüntesse a kiváltó tényező kompenzáció vagy a mögöttes betegség.
A etiológiája és patogenezise polyneuropathiás
Függetlenül attól, hogy etiológiai faktor felfedje kétféle kóros folyamatok polineuropátia - demielinizáció és az axon elvesztése idegrostok. Amikor axonális típusú szekunder demielinizáció léziók bekövetkezik egy második demielinizációs lézió csatlakozik axonális komponenseket. Elsődleges axonalis a leginkább mérgező, az axonok típusú II típusú GBS HMSN. A primer demyelinizációs polineuropátia közé tartoznak klasszikus változata GBS, CIDP, paraproteinemic polineuropátia, HMSN I. típusú.
Amikor axonális polineuropátia szenved elsősorban közlekedési funkcióval axiális henger hajtjuk axoplasmatic aktuális amely viseli az irányt a motoros neuron az izom vissza, és számos biológiai anyagok szükséges a normális működését, ideg- és izomsejtek. Az eljárás során a mindenekelőtt az idegek, amely a leghosszabb axonok. Változó táplálkozási funkciója axonok és axonszállítás vezet idegirtás elváltozásokat. Izomrost denerváció stimulálja első terminál, majd a biztosíték csírázás, növekedés az új terminálok és újrabeidegződés izomrostok, ami egy változás a szerkezet a DE.
Ha van megsértése ugrásszerű demielizációjával idegi impulzusok, ezáltal csökkentve a sebességet az ideg. Demyelinisatiós idegsérülés klinikailag fejlődő izomgyengeség, elvesztése ínreflexek korai fejlődése nélkül a izomsorvadás. Szabad-sorvadást jelzi axonális további komponenst. A demielinizáció idegek lehet okozta autoimmun agresszió alkotnak antitestek különböző komponensek perifériás mielin fehérje, genetikai rendellenességek, az expozíció exotoxinok. Kár, hogy az ideg axon oka lehet, hogy hatása az idegeket exogén vagy endogén toxinok, genetikai tényezők.
besorolás polyneuropathia
A mai napig a szokásos osztályozás polyneuropathia nem létezik. A patogenetikai funkciót axonális polineuropátia elválasztjuk (elsődleges sérülés axiális hengert) és demielinizációs (mielin patológia). A természet a klinikai kép megkülönböztetni motoros, szenzoros és autonóm polyneuropathia. Azonban, a tiszta formájában, ezeket a formákat nagyon ritkán előfordult, gyakran válik egy kombinált veszteség két vagy három típusú idegrostok (szenzoros-motoros, szenzoros, stb ..).
Azáltal etiológiai faktor polyneuropathia osztva a örökletes (neurális amiotrófia Charcot-Marie-Tooth betegség. Roussy-Levy-szindróma. Dejerine-Sottas-szindróma, a betegség Refsum, stb), az autoimmun (Miller-villogó szindróma, axonális típusú GBS paraproteinemic polineuropátia, paraneoplasztikus neuropátia és et al.), metabolikus (diabetikus polineuropátia. urémiás polineuropátia, a máj polineuropátia et al.), táplálkozási, mérgező és fertőző toxikus.
A klinikai kép polyneuropathiás
A klinikai képe polyneuropathia, általában együtt jelei egy lézió a motoros, szenzoros és autonóm rostok. Attól függően, hogy milyen mértékben vesznek részt a különböző típusú szálak neurológiai állapot állhat fenn a motoros, szenzoros vagy a vegetatív tünetek. A vereség a motor szálak kialakulásához vezet a petyhüdt paresis, polineuropátia a legjellemzőbb elváltozás a felső és az alsó végtagok disztális elosztása izomgyengeség, izomsorvadás léziók alakulnak ki a hosszú axon. Axonális polineuropátia és az örökletes jellemző eloszlását disztális izomgyengeség (leggyakrabban az alsó végtagok), amely sokkal hangsúlyosabb a extensor izmok, mint a flexor izmok. Súlyos gyengeség peroneális izomcsoport fejlődik steppage járás (azaz. N. „Cock-séta”).
A szerzett demyelinisatiós polyneuropathia előfordulhat proximális izomgyengeséget. Súlyos vereséget jelölheti az alapvető követelmények és a légző izmokat, amelyek a leggyakrabban megfigyelt szindróma Guillain-Barré szindróma (GBS). A polineuropátia jellemző, hogy viszonylag szimmetrikus izomgyengeség és atrófia. Aszimmetrikus jellemző tüneteinek többszörös mononeuropathia: multifokális motoros neuropátia, multifokális érző-mozgató neuropátia Sumner-Lewis. Az ín és a periostealis reflexek polineuropátia általában csökken, vagy kiesnek, elsősorban csökkentett Achilles-ín reflexek, a további fejlesztése a folyamat - és karporadialny térd, ín reflexek bicepsz és tricepsz izmok sértetlen marad hosszú ideig.
Érzékszervi zavarok polineuropátia gyakran viszonylag szimmetrikusak, először jelenik meg a disztális (a „kesztyűt”, és „zokni” típus) és a proximalis irányba terjednek. A debütáló polineuropátia gyakran felfedi pozitív szenzoros tünetek (paraesthesia, dysaesthesia, hiperesztézia), de további fejlesztése a tünetek az irritáció a folyamat helyébe elvesztése tünetek (hypoesthesia). A vereség a vastag myelinhüvelyes rostok vezet károsodott glubokomyshechnoy és vibrációérzékelés, elvesztése vékony myelinhüvelyes rostok - a zavar a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenysége a bőr.
Megsértése az autonóm funkciók legkifejezettebb, ha axonalis, a vegetatív rostok nemielizirovannymi. A leggyakoribb tünetek megfigyelt veszteség: a szimpatikus rostok bemegy a készítmény a perifériás idegek, megnyilvánuló bőrszárazság, sérti a értónus szabályozásában; lézió zsigeri vegetatív rostok eredményez dysautonomia (tachycardia. ortosztatikus hipotenzió, csökkent az erekciós funkciót. megsértése HCS munka).
diagnózis polyneuropathia
Az azonosító lassan haladó szenzomotoros polyneuropathia, debütált a peroneal izomcsoport, akkor tisztázni kell a családi történelem, különösen a jelenléte a rokonok a fáradtság és gyengeség az izmok a lábak, változások a járás, lábdeformitásokkal (magasemelésű). Ha szimmetrikus gyengesége az extensor kefe fejlesztése szükséges, hogy megszüntesse az ólommérgezés. Jellemzően, toxikus polineuropátia jellemzi, továbbá a neurológiai tünetek, általános gyengeség, fáradtság és ritkán hasi panaszok. Akkor is meg kell, hogy megtudja, mely gyógyszerek volt / van a beteg érdekében, hogy megakadályozzák a kábítószer polyneuropathia.
Lassan fokozatos fejlődése aszimmetrikus izomgyengeség - klinikai jele multifokális motoros polyneuropathia. A diabetikus polineuropátia, az alsó végtagok jellemzi lassan progrediáló hypoesthesia, párosulva égő érzés, és egyéb tünetek a láb. Urémiás polineuropátia előfordul, általában a háttérben a krónikus vesebetegség (CKD). A fejlesztés a szenzoros-autonóm polineuropátia jellemzi égő, dysesthesias, háttérben az éles testtömegcsökkenés kiküszöböléséhez szükséges amiloid polineuropátia.
Örökletes polyneuropathia túlsúlya jellemezte a gyengeség a feszítő izmok a láb, steppage járás, nincs Achilles-ín reflex, nagy ív. A betegség későbbi stádiumában, és nem térd karporadialny ínrefiexek, izomsorvadás kidolgozott láb, lábak. A vereség az izmok megfelelő beidegzés az egyes idegek nélkül érzékelési zavarok jellemző multi-motor polyneuropathia. A legtöbb esetben, uralja a vereség a felső végtagok.
Characterized disztális szenzoros polyneuropathia elosztó hypoesthesia. A kezdeti szakaszban a betegség esetleges túlérzékenység. Jellemző axonális érző-mozgató neuropátia disztális hypoesthesia és disztális izomgyengeség. Amikor vegetatív polyneuropathia lehet a jelenség a hajhullás, és irritáció a vegetatív idegrostok. Rezgés polyneuropathia tipikus bőrkiütés. rendellenességek értónusa kefe diabeteses polyneuropathia, éppen ellenkezőleg, száraz bőr, táplálkozási rendellenességek. autonóm diszfunkció a belső szerveket.
A tanulmány antitestek GM1-ganglikozidam előnyösen betegeken motoros neuropátiák. Magas titereket (nagyobb, mint 1: 6400) jellemző a motor multifokális neuropátia. Alacsony titereket (1: 400-1: 800) van lehetőség a krónikus gyulladásos demielinizáló poliradikuloneuropátia (CIDP), Guillain-Barré-szindróma, és más autoimmun neuropátiák. Emlékeztetni kell arra, hogy a megnövekedett titer antitestek GM 1-gangklikozidam kimutatható 5% egészséges emberek (főleg idősek). Antitestek mielin asszociált glikoprotein kimutatható 50% -ánál a diagnózis „paraproteinemic polyneuropathia”, és bizonyos esetekben más autoimmun neuropátiák.
polyneuropathia kezelés
Örökletes polyneuropathia kezelés tüneti. Az autoimmun polyneuropathia kezelés célja a remisszió eléréséhez. Diabetikus, alkoholista. és egyéb krónikus urémiás polineuropátia halad kezelés csökkentette, hogy csökkentse a tünetek súlyosságát és lelassítja a folyamatot. Az egyik legfontosabb szempontja a nem gyógyszeres kezelések - gyógytorna. Célja, hogy az izomtónus fenntartható, és megakadályozzák kontraktúrák. Abban az esetben, légzési rendellenességek mechanikus szellőztetés lehet szükség a diftéria polineuropátia. Hatékony gyógyszeres kezelés az örökletes polyneuropathia nem létezik. Mint egy fenntartó terápia használatával vitamin készítmények és neurotróp hatóanyagot. Azonban ezek hatékonyságát nem teljesen bizonyított.
Kezelésére polyneuropathiák porfiriynoy beadott glükóz, amely általában nem okoz javulást a beteg állapota, valamint a fájdalomcsillapítók és más tüneti gyógyszerek. Kábítószer-kezelés krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia képezi továbbá membrán plazmaferezis. humán immunglobulin vagy prednizolon. Egyes esetekben, plazmaferezis és immunglobulin hatásossága nem elegendő, így ha nincs ellenjavallat, kezelést azonnal meg kell kezdeni a kortikoszteroid. Javul után általában 25-30 nap; Két hónappal később, akkor lehet kezdeni fokozatos csökkentését az adagot karbantartás. Adagjának csökkentésével a kortikoszteroidok van szükség, hogy a EMG kontroll. Általános szabály, hogy töröljék el a prednizolon nem az elkövetkező 10-12 hónap, akkor „biztosítani” azathioprin, ha szükséges (takrolimuszt vagy mofetil).
Diabéteszes polineuropátia tartott együtt endokrinológus. fő célja, hogy a normális vércukorszintet. Fájdalom csillapítására használt triciklusos antidepresszánsok, és a pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. A legtöbb esetben, használt gyógyszerek tioktinsav és vitaminok csoport B. Regression tünetek korai urémiás polineuropátia nefrológusok érhető el, ha a korrekciós szinten urémiás toxinok a vérben (hemodialízis programban. Veseátültetés). Az alkalmazott gyógyszerek vitaminok, alatt kifejezett fájdalom szindróma - triciklusos antidepresszánsok, pregabalin.
A fő terápiás megközelítést kezelésében toxikus polineuropátia - beszüntetése érintkezik a mérgező anyag. A dózisfüggő polineuropátiák szükséges mennyiségre adagjának beállításához a gyógyszert. Amikor megerősítette a diagnózist „diftéria” bevezetése antitoxikus szérum csökkenti kialakulásának valószínűségét diftéria polyneuropathia. Ritka esetekben a fejlesztésével kapcsolatban összehúzódások és lábdeformitásokkal szükség lehet műtéti kezelés. Ugyanakkor tudatában kell lennie, hogy a tartós mozdulatlanság műtét után hátrányosan befolyásolhatja a motor működését.
A prognózis polyneuropathiás
A krónikus gyulladásos demielinizáló poliradikuloneuropátia életszemléletét igen kedvező. Mortalitás igen alacsony, de a teljes gyógyulás nagyon ritkán fordul elő. Akár 90% betegek immunszuppresszív terápiában ért el teljes vagy részleges remissziót. Ugyanakkor a betegség hajlamos rohamok, az immunszuppresszív terápia esetleg alkalmazható lehet, tekintettel annak a mellékhatások, amelyek sokféle szövődményt okozhat.
Az örökletes polyneuropathia ritkán lehet elérni javulást, a betegség előrehaladtával lassan. Azonban a betegek hajlamosak alkalmazkodni az állapotuk, és a legtöbb esetben a késő szakaszában a betegséget képesek a önkiszolgáló. A diabeteses polyneuropathia életszemlélet kedvező alá időbeni és alapos kezelése glikémiás kontroll. Csak a későbbi szakaszában a betegség fájdalom szindróma jelentősen rontja a beteg életminőségét.
Előrejelzés az élet, amikor urémiás polineuropátia függ, a súlyosságát a krónikus veseelégtelenség. Időben történő programozott hemodialízis vagy a vesetranszplantáció vezethet a teljes vagy majdnem teljes regressziót urémiás polyneuropathia.