Pemphigus vulgáris, mi az, tünetek, kezelés, okai, tünetei
Mi pemphigus vulgáris
Pemphigus vulgaris - gyakori típusa a pemphigus, amely megfigyelhető a 80% az ilyen betegeknél.
Pemphigus vulgaris (CAP) - egy ritka potenciálisan halálos kimenetelű autoimmun betegség. A diagnózis alapján a vizsgálatok eredményeit a bőr biopszia közvetlen immun reakciót. A kezelést végezzük a kortikoszteroidok és néha immunszupresszív szerek.
Pemphigus vulgáris általában fejlődik a középkorú vagy idősebb betegekben, illetve csak ritkán gyermekeknél. Az egyik lehetőség alakul ki idősebb rákos betegek (főleg limforetikuláris); rossz prognózist.
A betegségre jellemző autoantitestek jelenléte az epidermális molekulák nyújtó intercelluláris adhéziós, dezmoglein-1, dezmoglein-3 és. Ez a Ca-függő kadherinek nyújtó adhézió és szignalizáció közötti sejtek a felhám. Acantholysisnek előfordul akár eredményeként közvetlen elnyomása dezmoglein kötődés által fejtik augoantitel vagy autoantitestek által indukált jelátvitel, hogy a vezető zavar a sejt-sejt adhézió és hólyagosodás. Ezek az autoantitestek vannak jelen akut és a vérszérum és a bőr. Ez hatással lehet bármely részét réteges laphám, beleértve nyálkahártyákat.
Tünetei pemphigus vulgáris
Képződött buborékok a bőrön van petyhüdt, törékeny gumiabroncs, a boncolás után sír eróziós felület. Kiterjedt bőrelváltozások életveszélyes. A szeméremtest és a hüvely gyakran jelennek többszörös fájdalmas eróziót.
Szövettanilag friss bőrkiütés elemek észlelt intraepidermalnye buborékokat tartalmazó kerek sejtek acantholyticus.
Az elsődleges elemek sík a különböző méretű buborékok, de gyakran a nyálkahártyák és a hám hámozott azonnal kialakult fájdalmas erózió. A kiütés általában először jelenik meg a száj nyálkahártyáján, ahol nyitva vannak képezve krónikusan előforduló gyakran fájdalmas eróziót meglévő különböző időszakban, mielőtt csatlakozott a bőrelváltozás. Bőrkiütések is előfordulhat a felső harmadában a nyelőcső nyálkahártyáját és. Hólyagok általában megjelennek a bőrön nem tűnt érinti, megnyitáskor felfedve a nedves eróziót, majd kéreg alatt. Viszketés általában hiányzik. Erózió gyakran csatlakozott a másodlagos fertőzés.
Diagnózisa pemphigus vulgáris
feldolgozás
Vizsgálata biopszia alkalmazásával reakció közvetlen immunfluoreszcenciával.
- Néha kimutatott antitestek a dezmoglein 3 vagy dezmoglein-1.
Pemphigus vulgaris ki kell zárni a betegek minden krónikus hólyagos bőrkiütés vagy eróziók a szájnyálkahártya. Differenciál diagnózis kell tenni a krónikus eróziók a nyálkahártyákon különböző etiológiájú és más hólyagos dermatózisok (például levél-pemphigus, hólyagos pemphigus, nyálkahártya pemphigoid, kábítószer Állatkitömés, toxikus epidermális necrolysis, erythema multiforme, dermatitis herpetiformis, kontakt dermatitisz, hólyagos). Ha vulgáris bőrhólyagosodás diagnózist segíti két fizikai tünetek: a közelben bőr dörzsölés buborékok megfigyelt leválása a bőr.
Meg kell tanulni a biopszia kapott szélén a húgyhólyag friss roham nyilvánvalóan nem érintett bőr; Általában akkor diagnosztizálják lehetővé teszik, hogy fénymikroszkóppal és tanulmány segítségével közvetlen immun. A diagnózis és differenciálódását egy levél-pemphigus lehet meghatározásához használt szérum antitestek (a dezmoglein-3); egy sor ismételt vizsgálatok segítségével nyomon követheti a betegség aktivitását.
Elengedhetetlen a diagnózis immunfluoreszcens tanulmány, amelyet meg kell ismételni, ha szükséges. Ideális biopsziát helyi érzéstelenítésben végezzük. A bőr és a nyálkahártya a szomszédos erózió, valamint az egészséges szakaszok által vizsgált direkt immunfluoreszcenciával, a vérszérum - közvetett módon, fluoreszcens. A lerakódás az IgG és a kötési beteg szérum a felülete az epidermális sejtek megjegyezte esetek 90% -ában a pemphigus vulgáris.
Előrejelzés pemphigus vulgáris
Alkalmazása előtt a szisztémás kortikoszteroidok pemphigus vulgaris rendszerint halálos kimenetelű; a legtöbb beteg hal meg az első év után alakul ki a betegség. Még terápia KAP egy súlyos betegség eltérően, és kiszámíthatatlanul reagál a kezelésre megnyúlik és kíséri szinte elkerülhetetlen mellékhatása a terápia.
Kezelése pemphigus vulgáris
- A glükokortikoszteroidok (orálisan vagy intravénásán).
- Néha immunszupresszív szerek.
- Néha plazmaferezis és intravénás immunglobulin infúziót.
Ajánlott bőrgyógyász konzultáció, hogy meghatározzák a beteg kezelésére. Kezdetben minden esetben, és különösen a súlyos állapot, kórházi ellátást igénylő. Taktikák tisztítási és overlay kötszerek erózió bevételt ugyanúgy, mint az esetben, égési sérülések (azaz izolálás, overlay hidrokolloid kötszerek vagy kötszerek ezüst szulfaszalazint).
Gyógyszeres terápia célja, hogy csökkentse a kialakulását autoantitestek és a megszűnése tumor megjelenésére. A fő kezelési módszer marad glükokortikoszteroidok. Egyes betegeknél korlátozott elváltozások egyetlen hatékony lesz prednizolon. Egyes orvosok nachinayutlechenie még nagyobb dózisok, amelyek kissé felgyorsítja a kezdete az első javulás jeleit, de nem javult kimenetelét.
A használata immunszuppresszánsok, mint például a metotrexát, ciklofoszfamid, azatioprin, arany készítmények, mikofenolát-mofetil, ciklosporin vagy rituximab csökkentheti a szükségességét glükokortikoszteroid, és ezáltal minimálisra csökkentik a nemkívánt hatások hosszan tartó használata a kortikoszteroidok. Csökkentésére is hatásosnak bizonyultak ellenanyagtiterek plazmaferezis és az intravénás immunglobulin infúziót.
Tíz nap múlva nem az új károsodások megjelenése már említettük, a dózis glükokortikoszteroidok fokozatosan csökkenti a havi körülbelül 10 mg / nap. Amikor a relapszus is szükséges, hogy visszatérjen egy kezdeti dózis. Ha egy stabil a beteg állapota egy éve, hogy egy kísérlet, hogy hagyja abba a gyógyszerek, de a beteget meg kell figyelni.