okoz, tünetei, diagnózisa, kezelése, illetékes hipertrófiás kardiomiopátia az egészségre
Az okok a hipertrófiás kardiomiopátia
A legtöbb esetben a hipertrófiás kardiomiopátia örökletes. Ismeretes, legalább 50 különböző mutációt továbbított autoszomális domináns öröklődési típusú; Spontán mutációk gyakoriak. Valószínű, hogy legyőzze az egyik 500 ember stenotipicheskaya kifejezés jelentősen változtatható.
Infarktus patológia nyilvánul meg dezorientáció sejtek és izomrostok, bár ezek a tünetek nem specifikusak hipertrófiás kardiomiopátia. A leggyakoribb kiviteli alakok a felső része az interventrikuláris septum alatti aortabillentyű jelentősen hipertrófiás és megvastagodott, azzal hipertrófia a hátsó fal a bal kamra (LV) minimális vagy teljesen hiányzik; Ez a változat az úgynevezett aszimmetrikus septum hypertrophia. Alatt szisztolé partíció besűrűsödik és néha anterior betegtájékoztató a mitrális billentyű, már helyesen orientált miatt nem megfelelő kamrai alakja, szívja a partíció a magas vérnyomás miatt áramlását (Venturi hatás), tovább csökkentve a kiáramlási traktus és csökkentenék a szív teljesítményét. A végső megsértése nevezhető hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. Kevésbé gyakori a másodlagos hipertrófia a falak vezet intracavitaris gradiens a papilláris izmok szintjén. Mindkét formában disztális bal kamrai elválasztjuk végül elvékonyodása és bővítése. Az apikális megnagyobbodás is gyakori, de ez nem akadályozza a kiáramlás, bár ez a lehetőség vezethet obliterálódott csúcsi részének a bal kamra szisztolés fázis alatt.
Összehúzódó teljesen normális, ennek eredményeként a normális ejekciós frakció (EF). Később EF növeli a kamra térfogata kicsi és kiürítette szinte teljesen, hogy fenntartsák a szív teljesítményét.
A hipertrófia kialakulásához vezet a merev, szívós kamra (általában LV) diasztolés tölteléket, amely megakadályozza, javítja végdiasztolés nyomás, és így növeli a pulmonális vénás nyomás. Ahogy a töltési rezisztencia előfordulhat csökkentő perctérfogat, ezt a hatást fokozza a jelenléte olyan gradiens kiáramlási traktus. Mivel tachycardia csökkenti a töltési időt, a tünetek általában megjelennek főleg sportolás közben, vagy tachyarrhythmia.
A koszorúér-véráram romolhat, ami angina pectoris, aritmia, vagy syncope a hiányában a koszorúér-betegség. A véráramlás hatással lehet, mivel az arány a sűrűsége a kapillárisok a szívizomsejtek számát sérülnek (aszimmetria a kapilláris / izomsejt) vagy lumen átmérője intramurális koronária artériák szűkült miatt hyperplasia és hipertrófia az intima és a tunica media. Továbbá, az edzés alatt csökkentik a perifériás ellenállást, és a diasztolés vérnyomás az aorta gyökeret, amely csökkenéséhez vezet a perfúziós nyomás a koszorúerekben.
Egyes esetekben az izomsejtek fokozatosan meghal, valószínűleg azért, mert az egyensúly szinten a kapillárisok / izomsejt okozza a krónikus elterjedt csökkenhet. Mivel myocytákban meghal, a helyükbe lépő korszerű fibrózis. Ebben az esetben, hipertrófiás kamrai diasztolés diszfunkció fokozatosan kitágul, és fejleszt és szisztolés diszfunkció.
Fertőző endocarditis komplikálhatja hipertrófiás kardiomiopátia miatt a mitrális billentyű anomáliák és gyors a vér áramlását a kiáramlási traktus a korai szisztolé. Késői szövődmény néha válik pitvar-kamrai blokk.
Diagnózis a hipertrófiás kardiomiopátia
A feltételezett diagnózis alapja a tipikus zaj és tüneteket. Oknélküli syncope fiatal sportolók mindig jár vizsgálat kizárása hipertrófiás kardiomiopátia. Ezt a patológia meg kell különböztetni a érszűkület és a koszorúér-betegség, amely lehet csatolni hasonló tüneteket.
Végezze EKG és kétdimenziós echokardiográfia (a legjobb non-invazív vizsgálat megerősíti a diagnózist). Mellkasröntgen végezzük gyakran, de általában nem mutat kóros elváltozásokat, mivel nincs kiterjesztése a kamrák (bár a bal pitvar bővíthető). Betegek ájulás vagy tartós ritmuszavarok értékelni kell a kórházban. A terheléses vizsgálat és Holter gyakran informatív betegeknél a magas kockázati csoportba, bár a diagnózis ezeket a betegeket nehéz.
Amikor EKG jellemzően jeleit mutatják a bal kamrai hipertrófia (például fogak S ólom V R plusz a fogat az ólom V vagy V> 35 mm). Nagyon mély fogaskerekek Körülbelül a partíciót a szív vezet I. aVL, V. és V gyakran kimutatható aszimmetrikus septum hypertrophia. Amikor HCM néha kimutatható QRS komplexum vezet V3 és V4, szimulálva a korábbi szívinfarktus. A fogak általában kóros, leggyakrabban jelen mély fordított szimmetrikus horgok elvezetésekben I. aVL, V5 és V6. ST-szegmens depresszió ugyanabban vezetékeket gyakran előfordul. P hullám a legtöbb esetben egy hasítjuk vezet II, III, és aVF, egy a vezet V és V-fázisú, jelezve, hogy a hipertrófia a bal pitvar. Kialakulásának megnövekedett kockázatával pre-gerjesztés jelenség szindróma Wolff-Parkinson-White-szindróma, ami az aritmia.
A két-dimenziós Doppler echokardiográfia segít különbséget formák kardiomiopátia és mértékének meghatározására elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus, beleértve a nyomás gradiens és lokapizatsiyu sztenotikus szegmens. Ez a tanulmány különösen fontos, hogy figyelemmel kíséri a hatékonyságát orvosi vagy sebészeti kezelés. Súlyos elzáródás a kiáramlási néha megjelölik a lezárás az aorta billentyű közepén a szisztolés.
A szívkatéterezés általában végzik, ha a tervezett invazív kezelés. Jellemzően, a szívkoszorúér artériákban nem mutat jelentős stenosis, de a metabolizmus vizsgálat képes észlelni miokardiális ischaemia miatti intramurális artériákban csökkenti a lumen a kiegyensúlyozatlanság a kapilláris / izomsejt vagy patológiai kamrafal stressz. Idős betegek is szenved szívkoszorúér-betegség.
Mit kell ellenőrizni?
Prognózis és hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Általában az éves halálozási aránya 1-3% felnőtteknél és gyermekeknél magasabb. Mortalitás fordítottan arányos volt a kor, amikor a tünetek megjelennek, és a legmagasabb a betegeknél, akiknek a gyakori kamrai tachycardiát vagy stabil syncope és reanimáltak hirtelen szívmegállás. Prognózisa rosszabb fiatal betegeknél, akiknek a családjában a hirtelen halál betegek 45 évnél idősebb anginás vagy légszomj terhelésre. A halál általában hirtelen, és hirtelen halál leggyakoribb szövődménye. Krónikus szívelégtelenség kevésbé gyakori. Genetikai tanácsadás jelzett betegek aszimmetrikus septum hypertrophia, amely megjelent a növekedési periódus alatt serdülőkorban.
A kezelés célja elsősorban a kóros diasztolés relaxáció. b-blokkolók és a szívritmus lassul kalciumcsatorna-blokkolók alacsony értágító hatás (például verapamil) monoterápiaként vagy kombinációban az alapja terápia. Csökkentik a szívizom összehúzódó, ezek a gyógyszerek fokozzák a szív. Lassítja a pulzusszámot, növeli a diasztolés töltési idő. Mindkét hatás csökkenti a kiáramlási obstrukció, és ezáltal javítja a kamrai diasztolés funkció. Súlyos esetekben, felveheti dizopiramid, mivel a negatív inotrop hatás.
Gyógyszerek, amelyek csökkentik preload (például nitrátok, diuretikumok, ACE-gátlók, ARA II), méretének csökkentése a szívkamrák és súlyosbítja tüneteit hipertrófiás kardiomiopátia. Értágítók, hogy növelje a kiáramlási pálya gradiens okozhat reflexes tachycardiát, amelyek ezt követően rontja diasztolés kamrai funkciót. Inotróp szerek (például, szívglikozidok, katekolaminok) súlyosbíthatják kiáramlási traktus elzáródása, anélkül, hogy csökkentené a magas vég-diasztolés nyomás, amely okozhat aritmiát.
Abban az esetben, ájulás, szívmegállás és az aritmia, ha megerősítette EKG és 24 órás ambuláns ellenőrzés, meg kell vizsgálni a beültetésével cardioverter-defibrillátor vagy antiaritmiás terápiát magatartást. Hypertrophiás cardiomyopathia ajánlott antibiotikum profilaxis fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. Részvétel a sport ellenjavallt, mivel sok esetben a hirtelen halál bekövetkezik a terhelés növekedése.
Kezelés expanziós ütem és a stagnálás hipertrófiás kardiomiopátiában végeznek, valamint a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére, túlnyomórészt szisztolés diszfunkció.
Ha septum hypertrophia és kiáramlási obstrukció okozta súlyos tünetek ellenére az orvosi kezelés, sebészeti beavatkozásra van szükség. Katéterabláció etanollal nem mindig hatásos, de egyre szélesebb körben használják. Sebészeti septum myotomy vagy myomectomia csökkenti a tüneteket, megbízhatóbb, de nem az élet meghosszabbítása.