Multisystem sorvadása agy kezelés, a tünetek, jelek, okoz, prognózis
Többszörös rendszer atrófia olyan könyörtelenül progresszív neurodegeneratív betegség.
Ez a koncepció magában foglalja a három betegség, hogy a korábban külön-külön vizsgált: olivopontocerebelláris atrófia, striatonigrális degeneráció és Shy-Drager-szindróma. A klinikai tünetek közé tartozik a hipotenzió, vizelet-visszatartás, székrekedés, ataxia, izommerevség és testtartási rendellenességek. Kezelés - tüneti tartalmazó növekvő folyadékbevitel, kompressziós visel fehérneműt és alkalmazása érösszehúzó szerek.
Men megbetegszenek multisystem sorvadás kétszer olyan gyakran, mint a nők.
Adatok a prevalenciája és a betegség etiológiája hiányoznak. Körülbelül 10-15% -ánál a szindrómát a Parkinson-kór diagnózisa ISA, akkor feltételezhetjük, hogy ez a betegség érinti 0,1% -a több mint 50 éve. Jelenleg, az MCA már nem elszigetelt Shy-Drager-szindróma, és olivopontocerebelláris degeneráció striatonigrális atrófia.
Az okok a multiszisztémás atrófia az agy
Az etiológia ismeretlen. Megfigyelt degenerációt különböző részein az agy; eloszlása és mértéke agykárosodás anyag határozza meg az első klinikai megnyilvánulása a betegség. Jellemző a jelenléte citoplazmatikus zárványok tartalmazó α-synuclein a oligodendrogliotsitah.
Tünetek és jelek muitiszisztémás sorvadás az agy
- Szórványos betegség progresszív lefolyású.
- A kombináció:
- autonóm diszfunkció (impotencia, inkontinencia vagy késedelmes az első 2 évben a betegség)
- Parkinson-szindróma (gyógyszerekkel szemben ellenálló L-Dopa),
- ataxia (jelenlétében vagy távollétében pyramistünetek).
Az első klinikai tünetek változó lehet, de jellemző kombinációja a parkinsonizmus, nem korrigált levodopa, cerebelláris rendellenességek és autonóm elégtelenséget.
A Parkinson-kór. Ez a tünetegyüttes uralkodik striatonigralis degeneráció, és magában foglalja az izom merevség, lassú mozgáskészség, testtartási rendellenességek és szaggatott helyzeti remegés. Van is egy jelentős artikulációs reszketve kiejtésedet. Ezzel szemben a Parkinson-kór többszörös szisztémás atrófia, mint általában, nem figyelhető meg nyugvó remegés és mozgászavar, és az összes tünet, és ha a hozam levodopa korrekció, akár enyhén vagy rövid időn belül.
A kisagyi tünetek. Ez tünetegyüttes uralkodik olivopontocerebelláris atrófia és tartalmazzák ataxia, dysmetria, disdiadohokinez (nehezen teljesítő gyors alternáló mozgások), károsodott koordináció és mozgás a szemgolyó.
Autonomic hiba. További tünetek az autonóm elégtelenség, kialakulását, ami a későbbi szakaszában a betegség közé tartozik a csökkent verejtékezés, légzési nehézséget és a nyelés, széklet inkontinencia és redukáló dacryo- és nyálfolyás. Gyakran vannak olyan viselkedési rendellenességek az alvási fázisban gyors szemmozgás (például egy beszélgetést, vagy hogy mozgások ebben a fázisban az alvás), és légzési elégtelenség a pridora típusát. A betegek gyakran nem ismerik a jelenléte host-szerű tünetek. Ők is éjszakai polyuria, amelynek súlyosságát fokozhatjuk az alacsonyabb tsirkadi-Anne vazopresszin szekréció, és növeli a folyadék-bevitelt, hogy növeli a vérnyomást.
Multisystem diagnózisa agysorvadás
- A klinikai vizsgálat (Parkinson-kór vagy kisagyi tünetek, rosszul korrigált levodopa, kombinálva vegetatív zavarok).
- MRI az agy.
Nincsenek diagnosztikai eljárások, az eredmények, amelyek döntőek a diagnózis azonban javára többszörös rendszer atrófia feltárt bizonyítékok szerint MRI vizsgálat változások a striatum, az agy és a kisagy-híd. Így többszörös rendszer atrófia lehet diagnosztizálni élete során esetén ezek a változások együtt autonóm elégtelenség és alacsony hatékonysága levodopa alkalmazása.
Kezelése többszisztémás agyvelőatrófia
Specifikus kezelés létezik, de a tünet lehet igazítani a következőképpen.
- Az ortosztatikus hipotenzió: kezelés magában folyadékbevitel növelésével térfogatra tartalmának növekedése nátrium-kloridot az élelmiszerben, és az is lehetséges, hogy fludrocortisone. Hasznos lehet visel kompressziós fehérnemű alsó testrész (például alhasi sávban, kompressziós harisnya) és alkalmazása midodrin (α-adrenoreceptor agonista). Ugyanakkor, tudatában kell lennie, hogy a midodrin növeli a perifériás vaszkuláris ellenállás, ami csökkent vérnyomás. Ágy emelési fejvég 10cm csökkenti annak súlyosságát éjjeli és artériás magas vérnyomás, valamint csökkentheti a súlyosságát reggel ortosztatikus hipotenzió.
- A Parkinson-kór: a súlyosságának csökkentésére izommerevség és egyéb Parkinson-kór tüneteit lehet használni a levodopa / karbidopa, de ezek a szerek gyakran hatástalanok, vagy hoz egy enyhe javulás.
- Inkontinencia: ha a detrusor hiperreflexia oka valószínűleg a tolterodin vagy oxibutinin-klorid. Vizelet-visszatartás: sok beteg meg kell tanulni az önálló katéterezés technikája húgyhólyag kiürülését.
- Székrekedés: meg kell ragaszkodni a diéta, és, ha szükséges - beállítás beöntés.
- Merevedési zavar: lehetséges használatát szildenafil adagja 50 mg-os orális (ha szükséges), és néhány fizikai módszerekkel.
Kóroki ACI kezelés nem létezik. Mintegy 30% -ánál a korai szakaszában a betegség reagál a gyógyszerekre L-dopa. Ezen túlmenően, az amantadin beadhatók orálisan vagy intravénásán. Sok esetben célszerű használni ezeket a gyógyszereket együtt egy antidepresszáns. Gyakran fontosabb, a beteg válik, nem gyógyszeres terápia:
- részletes konzultációt magyarázatot a krónikus betegség természete és miben különbözik a Parkinson-kór;
- ülések logopédus, beleértve a beszéd gyakorlatok és kiképzések megőrzését célzó képességét nyelési
- fizikoterápia (gyakorlatok az egyensúly, hogy fenntartsák az izomerő);
- rugalmas lekötés láb vagy harisnyát orto-sztatikus hipotenzió;
- szeméremcsont feletti katéterezés a hólyag ba késés vagy expresszált inkontinencia;
- használata gyomordréncsövön ha lehetetlen enni.