Esszenciális trombocitémia - diagnózis és kezelés - egészséges
Esszenciális trombocitémia - krónikus klonális mieloproliferatív neoplazma nyilvánul hyperthrombocytosis mint 450 × 10 9 / l kombinálva megakariocita hiperplázia, csontvelő, hiányában eritrocitózis, leukocytosis és betegségek nyilvánul reaktív trombocitózis. Megbízható frekvencia esszenciális trombocitémia nincs telepítve, a becsült előfordulási gyakorisága 0,6-2,5 100 000 fő. A csúcs a betegség a férfiak közötti korosztály 50-60 év, a nők - a 30 éves kort.
A reaktív trombocitózis úgy definiáljuk, mint egy állami növekedésével a vérlemezkeszám több mint 450 × 10 9 / l, köszönhetően, hogy lezárja kóros állapotok:
- krónikus, nem fertőző gyulladásos folyamatok;
- akut vagy krónikus fertőzés;
- felépülés alkohol vagy éhgyomri;
- akut stressz;
- A posztoperatív időszakban;
- rosszindulatú daganatok;
- splenectomiára;
- A vashiány a szervezetben.
- Hosszantartó trombocitózis> 450,0 × 10 9 / L.
- Szerint a csontvelő biopsziát számának növekedése nagy, érett megakariociták anélkül, hogy jelentős granulocitikus proliferáció és eritrokariotsitarnoy.
- A hiánya WHO-kritériumok, SP, TFM, CML BCRABL1 +, MDS, vagy más mieloid neoplazma.
- Megerősítés JAK2 V617F mutáció vagy más klonális marker; hiányában a JAK2 V617F - kizárása reaktív thrombocytosis.
A diagnózis felállításához az esszenciális thrombocythaemia, akkor mind a négy kritérium.
- A jelenléte a korábban dokumentált alapján a WHO-kritériumok diagnosztizálására esszenciális thrombocythaemia.
- csontvelő fibrózis, 2-3 vagy 3-4 fok.
További kritériumok (legalább kettő).
- Anaemia (hemoglobin normális alá 20 g / l vagy annál nagyobb).
- Leykoeritroblasticheskaya képet perifériás vér (jelenlétében éretlen granulociták és eritroblasztokat).
- Splenomegalia (> 5 cm-re a szélétől a bordaív).
- Növelje LDH.
- A jelenléte több mint egy a három általános tünetek: veszteség több mint 10% testsúly 6 hónapig, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan láz (nagyobb, mint 37,5 ° C).
Esszenciális thrombocythaemia kezelésére
Jelenlétében trombocitózis betegeknél alacsony kockázatú csoportban (fiatal korban, kardiovaszkuláris kockázati tényezők) azt mutatja, a megfigyelés és az aszpirin dózisban 50-75-100 mg / nap. A betegek a magas kockázatú csoportban (60 évnél idősebb, vagy akik szív- és érrendszeri kockázati tényezők) ajánlott cytoreductiv terápiát aszpirinnel kombinációban hozzárendelés. Azokban az esetekben, trombocitózis több mint 1,5 Mio / l alkalmazása csak cytoreductiv terápia.
Amikor tüneti trombocitózis esetekben a vérzés és trombózis történelem látható cytoreductiv terápia és az aszpirin, a esetekben a hiányos agyi vérellátás szükséges azonnali debulking, aszpirin és thrombocytaphere. Mint készítmények cytoreductiv terápia hidroxikarbamid és interferon-alfa.
Modern esszenciális thrombocythaemia kezelésére
Esszenciális trombocitémia (ET szinonimák: primer vagy idiopathiás, thrombocythaemia, megakariocitás myelosis) - klonális csontvelő rendellenesség eredő mutációkat vér őssejteket.
A következménye a mutáció megakariocitikus sejtburjánzás Főleg vonalak jól konzervált differenciálódását érett formáit.
Epidemiology.
ET - egy ritka betegség. Évente felvett 1 új eset per 1 millió lakosra.
Etiológia. Specifikus kóroki tényezői ET ismeretlen.
Patogenezisében. Középpontjában a ET-mutáció vér őssejteket.
Ez annak köszönhető, hogy a mutáció sejtburjánzás főleg megakariocita fejlődés vonal.
A differenciálódás a sejtvonalak fenntartását, ami jelentős növekedést vérlemezkeszám a perifériás vérben. A fejlesztés előrehaladott a betegség, amikor az ET ritka.
A 4% a jelölt fejlődésének csontvelő fibrózis.
Amikor ez történik csak mieloskleroz korai és szinte soha nem figyelték meg súlyosabb formái fibrózis.
A klinikai képet.
A legtöbb esetben a megnövekedett vérlemezke szám észlel véletlenszerűen vérvizsgálat.
Általában az első tünetek a betegség mikrokeringés zavarai és a trombózis.
Ez érinti a legtöbb kis erek.
Trombózis vezet a fejlődés a vénás fekélyek, üszkösödés, és telkek perfrigeration rodonalgia.
Az esetleges trombózis a koszorúér artériák a szív egy klinikai képet az akut miokardiális infarktus, mesenterialis thrombosis, máj és a lép vénák. Gyakran a háttérben trombózis kialakulásának tüdőembólia. Együtt jelölt spontán vérzés trombózis különböző súlyosságú.
Gyakran merül fel gyomor-bélrendszeri vérzés.
Jellemző a spontán megjelenése zúzódások és petechiák.
Az alap vérzéses megnyilvánulásai sérti funkcionális állapota vérlemezkék ET.
Splenomegalia látható egy nagyon kis számú beteget.
Még ritkább tünet hepatomegalia.
Diagnózis.
Kritériumai diagnózisa ET.
1. Az állandó thrombocytaszám> 600h10 * 9 / L.
2. A csontvelő - a sokféle megakariocitikus csíra növekedését számú érett megakariociták nagy.
A kizárási kritériumok a következők voltak:
1. Nincs jele polycythaemia vera (tömege keringő vörösvérsejtek nem fokozódott, vagy Hb
Esszenciális trombocitémia, vagy esszenciális thrombocytosis, - egy ritka rendellenesség, amelyben egy személy emelkedett vérlemezkeszám. A betegek egy normális várható élettartam.
A vérlemezkék a legkisebb a három típusú vérsejtek és szükséges a sikeres véralvadási után sérülést vagy kárt a bőrt és a szöveteket. Két másik típusú vérsejtek - vörösvértestek ez - a vörösvértestek, amelyek az oxigént szállítják, hanem minden szövetre a szervezetben, és a fehér vérsejtek - fehérvérsejtek, amelyek segítenek a szervezet fertőzések elleni küzdelemben. Az eritrociták száma esszenciális trombocitózis normális, míg a kis mennyiség növekedésének vagy normális leukociták. Gyakori oka ennek a betegségnek a vashiány mikroelem, gyulladás és fertőzés.
Mi esszenciális trombocitémia. Okai esszenciális trombocitózisan
Thrombocytosis egy olyan betegség, amelyben a vérrögképződés kockázata megnő többször át. Thrombocythaemiás közös az emberek több mint 50 év, a nők szenvednek ebben a betegségben gyakrabban, mint a férfiak. A kezdeti formája a betegség kezelésére nem igényel fejlettebb formáit szükség gyógyszeres csökkentése vérlemezkeszám vagy vérhígító vagy egyidejűleg mindkét gyógyszert kapják.
Csontvelő - a szivacsos szövet belsejében csontok - tartalmaz az őssejtek válhat, hogy a vörös vérsejtek, fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék. Kézhezvételét követően a sérülés vagy sebesülés vérlemezkék összeragadnak, segít a vér, hogy egy vérrög, amely megállítja a vérzést.
Normális vérlemezkeszám terjedhet 150 ezer 450 tysyach vérlemezkék egy mikroliter vérben. Ha egy beteg a betegség jelen van, mint esszenciális trombocitémia, csontvelő túl sok cellát trombotsitoobrazuyuschih - megakaryocyták. A felesleges vérlemezkeszám ad a vérben, a vérlemezkék nem működnek megfelelően, ami a megjelenését kóros véralvadás vagy vérzés.
A pontos oka nem ismert mieloproliferatív betegségeket. Mintegy 80% -ánál hordozza a mutáns gént, amely hozzájárul a betegség. Az ilyen gének tárgya JAK2, calreticulin (CALR) és MPL.
A nagy számú vérlemezkék által okozott fertőzés vagy vashiány, úgynevezett reaktív vagy szekunder thrombocythaemia. Emberek mérsékelt thrombocythaemiához alacsonyabb a vérrögképződés kockázata, és a vérzés, mint azok, akik a betegség szerzett krónikus formája.
Tünetei esszenciális trombocitémia
A fő tünetek a magas trombocita-szám a következő államok:
- vérrögök (bármely területén a test, de leggyakrabban az agyban, a karok és lábak);
- fejfájás, szédülés;
- mellkasi fájdalom, gyengeség;
- ájulás;
- zsibbadás kezek és lábak, égő érzés, bőrpír, a végtagok;
- lépmegnagyobbodás (diagnosztizált 50% -ánál a betegség);
- vérzés.
Amikor thrombocythaemiás vérzés ritkán fordulnak elő, csak azokban az esetekben, amikor a vérlemezkék száma a vérben rendkívül magas (több mint 1 millió vérlemezkék per ml vér). A vérzés lehet orra, gumik.
Lehetnek véres hasmenés.
Ha egy vérrög képződik az artériákban vérellátását az agy, ez vezethet a tranziens ischaemiás attack (TIA) vagy stroke.
A betegség tünetei a következők:
- zsibbadás az arc;
- gyengeség a karok és lábak;
- afázia (képtelenség megérteni beszéd vagy nehézség a kiejtés a szó);
- bőrpír;
- ischaemiás tünetek;
- tüdőembólia;
- légszomj.
Hepatomegalia ritkán fordul elő. Trombózis okozhat visszatérő spontán vetélés nők, és a kiváltó oka egy ilyen feltétel nehéz diagnosztizálni egyszerre.
Esszenciális thrombocythaemia kezelésére
Esszenciális thrombocythaemia kezelésére javítását célozza az általános egészségi állapotától, és csökken a véralvadási a normál értékre.
Minél idősebb a beteg, annál nagyobb a valószínűsége a vérrögök. A veszélyeztetettek közé tartoznak az idősek ilyen betegségek:
- diabétesz;
- krónikus magas vérnyomás kezelésére;
- A dohányosok tapasztalattal;
- szenvedő betegek krónikus szívbetegség;
- Pajzsmirigy-betegségben szenvedőknek.
Univerzális eszközök, csökkenti a vérrögképződés és elvékonyodik a vér, az aszpirin. Lépések kezelést alacsony dózisú aszpirin (81-100 mg naponta).
Az aszpirin nem javasolt olyan betegeknek, akik nagy a vérzés veszélye, vagy a gyógyszerre túlérzékenységet.
A betegek, akiknek magas küszöb véralvadási vehet hidroxiureával vagy hidroxi gyakran ajánlott. Az orális beadása hidroxiureával része kemo- és jelentősen csökkenti a vérképet.
Ez a készítmény azonban okoz bizonyos mellékhatásokat, mint például a megjelenését fekélyek a szájban, a lábon. Lehetséges reakciók bőrkiütés, láz. Hosszú távú használata hidroxikarbamiddal növeli a bőrrák, így a betegek, akik ezt a gyógyszert el kell kerülni kültéri napfény és feladják barnulás.
Más gyógyszerek kezelésére használják a magas trombocita-szám:
- anagrelid;
- interferon;
- interferon-alfa vagy pegilált interferon;
- warfarin.
- meg kell abbahagyni a dohányzást;
- étrend
- hogy ne zavarják alvás és az ébrenlét;
- gyógyítani endokrin betegségek;
- rendszeres látogatások hematológus.
- A leírás a kvalitatív vérlemezke hibák szindróma, Bernard-Soulier (óriás vérlemezkék), betegség Glantsmana (thrombastheniás Glantsmana), szürke trombocita-szindróma. Okai, tünetei, diagnózisa és kezelése betegségek
- A vérzési rendellenességek. Ovrena betegség. Vérzéses rendellenességet miatt antikoaguláns a vérben. Hyperheparinemia - tünetek és a kezelés gipoprokonvertinemii (VII faktor hiány), betegségek Ovrena (V faktor hiány). Tünetei antikoaguláns a vérkeringést, a kezelés. Tünetei és kezelése geparinemii
- Leukémiás reakciók. Leukocytosis - okai, tünetei, kezelése - Mi leukemoid reakciók típusai. A megnövekedett számú leukociták jellegű leukocytosis. Az okok a leukocytosishoz a betegség mechanizmusa, a diagnózis. Tünetei és kezelése leukocytosis
- Vashiányos vérszegénység okai, kockázati tényezők - vas funkciókat az emberi szervezetben. kockázati csoportok és az okok a vashiányos vérszegénység emberekben. Diagnózis, tünetei, kezelése vashiányos vérszegénység, a diéta vashiányos a szervezetben
Azt is olvastam:
-
- méh mióma. gyógynövény-terápia és a piócák - azaz a terápiás elvek, okok, tünetek, diagnózis, amikor szükség van, hogy a műtét
- Pénisznagyobbodást - a fő oka a vágy, a férfiak, hogy növelje a pénisz méretét, normál méretű hosszának növelése az orvosi technológia